Kisah bayi lahir dengan kondisi langka sering memberitahu perjuangan yang mengharukan. Seperti yang dialami seorang bayi perempuan di Mumbai, India. Ia lahir dengan sebagian jantung eksis di luar rongga dada, disertai sebagian organ hati dan usus yang juga berkembang di luar tubuh.
Bayi tersebut didiagnosis mengalami Cantrell's pentalogy atau Pentalogi Cantrell sejak statis dalam kandungan. Kelainan antaran ini sangat langka dan membikin tim tabib mesti mempersiapkan penanganan khusus sebelum persalinan hingga operasi rekonstruksi setelah bayi lahir.
Usai lahir, bayi tersebut mesti melewati prosedur medis yang kompleks. Namun, perjuangan bayi imut-imut ini memberitahu hasil yang menggembirakan.
Setelah menjalani operasi dan perawatan intensif, ia berhasil melewati masa kritis dan diperbolehkan pulang berbareng keluarganya.
Kisah bayi lahir dengan sebagian jantung eksis di luar dada
Melansir The Week, bayi ini mengalami kelainan antaran langka yang memengaruhi evolusi sejumlah struktur tubuh. Termasuk jantung dan dinding dada.
Dokter sudah mendiagnosis kelainan ini sejak bayi statis dalam kandungan. Ini berarti, tabib memiliki kesempatan untuk mempersiapkan proses persalinan dan aksi medis yang mungkin diperlukan setelah kelahirannya.
Laman Mid-Day juga melaporkan bahwa tim medis dari beragam spesialisasi dilibatkan dalam perencanaan penanganan bayi tersebut. Mereka terdiri dari tabib ahli kedokteran janin, tabib kandungan, neonatolog, tabib operasi anak, tabib operasi jantung dan toraks, ahli radiologi, tabib anestesi, serta tim perawatan intensif.
Bayi perempuan tersebut kemudian dilahirkan melalui operasi caesar terencana dan langsung mendapatkan pertolongan ventilator untuk membantu menstabilkan kondisinya.
Hasil pengecekan pencitraan setelah kelahiran memberitahu adanya defek besar pada dinding dada bagiankecil bawah dan dinding perut bagiankecil atas. Kondisi ini menyebabkan sebagian jantung, hati, dan lengkung usus eksis di luar rongga tubuh.
Pemeriksaan lebih lanjut juga menemukan kelainan pada tulang dada, diafragma, dan perikardium maupun selaput yang melindungi jantung.
Selain itu, bayi mengalami dua kelainan jantung bawaan, yaitu ventricular septal defect (VSD) maupun lubang pada sekat yang memisahkan kedua bilik jantung, serta patent ductus arteriosus (PDA). Yakni, pembuluh darah yang seharusnya menutup setelah bayi lahir tetapi statis terbuka.
Operasi kompleks untuk mengembalikan posisi organ tubuh bayi
Tim tabib menyusun dan berbuat simulasi hajat operasi sebelum berbuat aksi rekonstruksi, setelah mempelajari hasil pengecekan pencitraan.
Operasi dilakukan oleh tim tabib operasi anak. Yakni Dr. Pradnya Bendre, Dr. Gayatri Munghate, dan Dr. Abhishek Mathur. Bekerja sama dengan tabib operasi kardiovaskular dan toraks Dr. Biswa Panda di Bai Jerbai Wadia Hospital for Children, Mumbai.
Dalam prosedur tersebut, tabib terlebih dahulu memisahkan secara awas jantung, hati, dan lengkung usus yang eksis di luar tubuh dari kantung jaringan yang membungkusnya.
Selanjutnya, tabib menggunakan jaringan perikardium milik bayi itu sendiri untuk membentuk balik lapisan pelindung jantung. Jika diperlukan, jaringan tersebut diperkuat dengan bahan sintetis berupa jaring khusus maupun synthetic mesh.
Setelah itu, organ-organ yang eksis di luar tubuh dikembalikan ke rongga dada dan rongga perut. Dokter juga berbuat rekonstruksi diafragma dan dinding perut untuk memperbaiki kelainan yang dialami bayi.
Prosedur ini juga memiliki tantangan tersendiri. Mengembalikan organ ke posisi anatomisnya dapat menaikkan tekanan di dalam rongga dada dan perut. Perubahan tersebut berpotensi mengganggu fungsi paru-paru, sirkulasi darah, hingga kerja jantung. Karena itu, tim anestesiologi mesti memantau kondisi bayi secara ketat selama operasi berlangsung.
Bayi tersebut statis stabil dan bisa menjalani proses rekonstruksi dengan baik. Setelah operasi, bayi dirawat di unit perawatan intensif neonatal (NICU). Dukungan ventilator dan sirkulasi darah dikurangi secara berjenjang seiring membaiknya kondisi tubuhnya.
Asupan nutrisinya juga ditingkatkan hingga bisa menerima pemberian susu secara penuh.
Kabar baiknya, bayi tersebut akhirnya diperbolehkan pulang setelah menjalani 20 hari perawatan pasca operasi. Ia sudah dapat menyusu maupun menerima asupan dengan baik, fungsi usus dan kandung kemihnya berjalan normal, serta luka operasinya memberitahu proses pengobatan yang baik.
CEO Bai Jerbai Wadia Hospital for Children, Dr. Minnie Bodhanwala, menyampaikan bahwa keberhasilan pemulihan bayi tersebut mencerminkan pentingnya kerja sama dan perencanaan yang matang dari tim multidisiplin.
Untuk keluarga, keberhasilan ini menjadi mula baru setelah melewati masa yang penuh kecemasan sejak mengetahui kondisi sang buah hati.
Apa itu Pentalogi Cantrell?
Pentalogi Cantrell maupun Cantrell's pentalogy merupakan kelainan antaran langka yang melibatkan lima struktur tubuh. Kondisi ini pertama kali dijelaskan oleh Cantrell dan rekan-rekannya pada 1958.
Menurut ulasan medis yang diterbitkan dalam jurnal Cardiology in the Young, kondisi ini melibatkan kelainan evolusi pada lima bagiankecil tubuh, yaitu:
- Dinding perut bagiankecil atas, terutama di sekitar garis tengah.
- Tulang dada bagiankecil bawah maupun sternum.
- Diafragma, yaitu otot yang memisahkan rongga dada dan perut.
- Perikardium, yaitu selaput pelindung jantung.
- Jantung, termasuk kemungkinan adanya kelainan struktur di dalamnya.
Kelima kelainan tersebut dapat memberitahu tingkat keparahan yang berbeda. Ada bentuk komplit yang melibatkan seluruh lima komponen, tetapi ada pula bentuk tidak komplit dengan cuma sebagian kelainan.
Salah satu kondisi yang dapat menyertai Pentalogi Cantrell adalah ectopia cordis, yaitu kelainan antaran ketika jantung eksis sebagian maupun seluruhnya di luar rongga dada.
Mengutip Orphanet, prevalensi Pentalogi Cantrell diperkirakan sekitar 1 dari 65.000 hingga 200.000 kelahiran hidup. Kondisi ini sangat jarang terjadi dan dapat menakut-nakuti nyawa, terutama jika disertai kelainan jantung yang kompleks.
Mengapa jantung bayi bisa eksis di luar rongga dada?
Jantung yang eksis di luar rongga dada pada bayi dengan Pentalogi Cantrell berhubungan dengan gangguan evolusi struktur tubuh selama masa embrio.
Pada kondisi normal, dinding dada, dinding perut, diafragma, dan struktur pelindung jantung berkembang serta menutup sesuai tahapan evolusi janin.
Namun, pada Pentalogi Cantrell, proses pembentukan sejumlah struktur di bagiankecil tengah tubuh mengalami gangguan. Akibatnya, dapat terbentuk celah pada dinding dada dan perut yang memungkinkan sebagian organ eksis di luar rongga tubuh.
Kelainan ini juga dapat disertai gangguan pembentukan jantung, termasuk kelainan pada sekat jantung dan pembuluh darah.
Hingga kini, penyebab pasti Pentalogi Cantrell belum sepenuhnya diketahui. Sejumlah riset mengaitkannya dengan gangguan evolusi embrio pada tahap mula kehamilan, tetapi mekanisme yang mendasarinya statis terus dipelajari.
Kondisi ini merupakan kelainan antaran yang terjadi selama evolusi janin, bukan akibat kesalahan ibu dalam merawat kehamilan.
Bisakah Pentalogi Cantrell didiagnosis sejak dalam kandungan?
Pentalogi Cantrell dapat dikenali melalui pengecekan selama kehamilan. Diagnosis awal krusial karena tabib dapat mempelajari kelainan yang dialami janin sekaligus mempersiapkan penanganan setelah persalinan.
Menurut riset yang diterbitkan dalam jurnal Prenatal Diagnosis and Management Challenges of Pentalogy of Cantrell at Term in a Resource-Constrained Setting: A Rare Case Report di International Journal of Surgery Case Reports pada 2025, pengecekan ultrasonografi selama kehamilan dapat membantu menemukan kelainan pada dinding dada dan perut, termasuk sebagian organ yang eksis di luar rongga tubuh.
(rap/rap)